Аннотация:
<strong><em>Обоснование</em></strong><em>.</em> Гангренозная пиодермия ― редкое воспалительное заболевание кожи, которое в настоящее время относится к группе нейтрофильных дерматозов.
<strong><em>Цель</em></strong> ― разработка эпидемиологических, клинических и лабораторных характеристик пациентов с гангренозной пиодермией, а также протокола лечения этого заболевания.
<strong><em>Материал и методы</em></strong><em>.</em> Представлены результаты одноцентрового когортного проспективного исследования, которое проводилось на базе клиники кожных и венерических болезней имени В.А. Рахманова Первого МГМУ имени И.М. Сеченова в период с января 2019 года по ноябрь 2021 года, включая всех пациентов с подтверждённым диагнозом гангренозной пиодермии.
<strong><em>Результаты</em></strong><em>.</em> В результате исследования выявлено, что 16 (53[%]) пациентов из 30 были женщинами, средний возраст на момент постановки диагноза составлял 5916,3 лет. Наиболее частой локализацией высыпаний являлась голень (20 пациентов; 67[%]), редко (по одному случаю) отмечалось поражение кожи лица, половых органов, молочных желёз. У 14 (47[%]) пациентов выявлялись одномоментно две и более язв (максимально 9 язв). Феномен патергии был положительный у 23 (77[%]) пациентов из 30. Язвенная форма гангренозной пиодермии была у 25 (83[%]), у одного пациента выявлена внекожная форма заболевания с поражением лёгких. Наиболее частое ассоциированное заболевание ― ревматоидный артрит ― отмечен у 6 (20[%]) пациентов; редкими ассоциированными заболеваниями (по одному наблюдению) были также гепатит С (у 2), синдром множественной эндокринной неоплазии 1-го типа, аутоиммунный гепатит, неходжскинская лимфома. При гистологическом исследовании нейтрофильная инфильтрация дермы выявлялась в 100[%] случаев, а лейкоцитокластический васкулит ― в 53[%] (у 16). Полное рубцевание очагов на фоне проведённого лечения наблюдалось у 22 (73[%]) пациентов. За период наблюдения рецидивы заболевания имели место у 12 (40[%]) пациентов, в том числе два летальных исхода.
<strong><em>Заключение</em></strong><em>.</em> Представлена одна из крупнейших серий случаев гангренозной пиодермии на сегодняшний день. В процессе обследования больных выявлено, что нейтрофильная инфильтрация дермы является характерным признаком заболевания. Обнаружены редкие ассоциированные заболевания (синдром множественной эндокринной неоплазии 1-го типа, аутоиммунный гепатит, гепатит С, неходжскинская лимфома). Достаточно большой процент рецидивов свидетельствует о необходимости дальнейших исследований с целью разработки дополнительного метода обследования для современной диагностики и обоснования своевременного назначения препаратов таргетной терапии.
<p><strong><em>BACKGROUND</em></strong><em>:</em> Pyoderma gangrenosum is a rare inflammatory skin disease that currently belongs to the group of neutrophilic dermatoses.</p>
<p><strong><em>AIMS</em></strong><em>:</em> Development of epidemiological, clinical, laboratory characteristics of patients with pyoderma gangrenosum, as well as the treatment of this disease.</p>
<p><strong><em>MATERIALS AND METHODS</em></strong><em>:</em> The study revealed 30 patients, 16 (53[%]) were women, the average age at the time of diagnosis was 5916.3 years. The most common localization of rashes was the lower leg 20 patients (67[%]), lesions of the skin of the face, genitals, and breast rarely noted, in one case, respectively. In 14 patients (47[%]), two or more ulcers were detected at the same time (max. 9 ulcers). The pathergy phenomenon was positive in 23 patients (77[%]) of 30. Ulcerative pyoderma gangrenosum occurred in 25 (83[%]), and extracutaneous pyoderma gangrenosum with lung involvement was identified in one patient. The most common associated disease was rheumatoid arthritis in 6 patients (20[%]), there were also rare associated diseases, such as hepatitis C two cases, multiple endocrine neoplasia syndrome type 1, autoimmune hepatitis, non-Hodgkins lymphoma by one observation. Histological examination revealed neutrophilic infiltration of the dermis in 30 patients (100[%]), and the presence of leukocytoclastic vasculitis in 16 (53[%]). Complete scarring during the treatment was observed in 22 patients (73[%]). Relapses during the observation period were observed in 12 patients (40[%]), the number of deaths was two cases.</p>
<p><strong><em>CONCLUSIONS</em></strong><em>:</em> One of the largest case series of pyoderma gangrenosum to date is presented. During the examination of patients, it was found that neutrophilic infiltration of the dermis is a characteristic sign of the disease. Rare comorbidities (multiple endocrine neoplasia syndrome type 1, autoimmune hepatitis, hepatitis C, non-Hodgkins lymphoma) have been found. A sufficiently large percentage of relapses indicates the need for further research to develop an additional examination method for the purpose of modern diagnostics and justification for the timely prescription of targeted therapy.</p> Теплюк Н.П. Наталия Павловна Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет)
Грабовская О.В. Ольга Валентиновна Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет)
Кусраева Д.Т. Диана Теймуразовна Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет)
Варшавский В.А. Владимир Аанатольевич Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет)
Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет)
I. M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)
Teplyuk N.P. Natalia P. I. M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)
Grabovskaya O.V. Olga V. I. M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)
Kusraeva D.T. Diana T. I. M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)
Varshavsky V.A. Vladimir A. I. M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)
Pyoderma gangrenosum: examination and treatment experience eng
Гангренозная пиодермия: опыт обследования и лечения
Текст визуальный электронный
Российский журнал кожных и венерических болезней
Eco-Vector
Т. 25, № 1 С. 61-72
2022
гангренозная пиодермия
pyoderma gangrenosum
воспалительные заболевания кишечника
inflammatory bowel diseases
нейтрофильные дерматозы
neutrophilic dermatoses
аутовоспалительные заболевания
autoinflammatory diseases
системные глюкокортикоиды
systemic steroids
Статья
<strong><em>Обоснование</em></strong><em>.</em> Гангренозная пиодермия ― редкое воспалительное заболевание кожи, которое в настоящее время относится к группе нейтрофильных дерматозов.
<strong><em>Цель</em></strong> ― разработка эпидемиологических, клинических и лабораторных характеристик пациентов с гангренозной пиодермией, а также протокола лечения этого заболевания.
<strong><em>Материал и методы</em></strong><em>.</em> Представлены результаты одноцентрового когортного проспективного исследования, которое проводилось на базе клиники кожных и венерических болезней имени В.А. Рахманова Первого МГМУ имени И.М. Сеченова в период с января 2019 года по ноябрь 2021 года, включая всех пациентов с подтверждённым диагнозом гангренозной пиодермии.
<strong><em>Результаты</em></strong><em>.</em> В результате исследования выявлено, что 16 (53[%]) пациентов из 30 были женщинами, средний возраст на момент постановки диагноза составлял 5916,3 лет. Наиболее частой локализацией высыпаний являлась голень (20 пациентов; 67[%]), редко (по одному случаю) отмечалось поражение кожи лица, половых органов, молочных желёз. У 14 (47[%]) пациентов выявлялись одномоментно две и более язв (максимально 9 язв). Феномен патергии был положительный у 23 (77[%]) пациентов из 30. Язвенная форма гангренозной пиодермии была у 25 (83[%]), у одного пациента выявлена внекожная форма заболевания с поражением лёгких. Наиболее частое ассоциированное заболевание ― ревматоидный артрит ― отмечен у 6 (20[%]) пациентов; редкими ассоциированными заболеваниями (по одному наблюдению) были также гепатит С (у 2), синдром множественной эндокринной неоплазии 1-го типа, аутоиммунный гепатит, неходжскинская лимфома. При гистологическом исследовании нейтрофильная инфильтрация дермы выявлялась в 100[%] случаев, а лейкоцитокластический васкулит ― в 53[%] (у 16). Полное рубцевание очагов на фоне проведённого лечения наблюдалось у 22 (73[%]) пациентов. За период наблюдения рецидивы заболевания имели место у 12 (40[%]) пациентов, в том числе два летальных исхода.
<strong><em>Заключение</em></strong><em>.</em> Представлена одна из крупнейших серий случаев гангренозной пиодермии на сегодняшний день. В процессе обследования больных выявлено, что нейтрофильная инфильтрация дермы является характерным признаком заболевания. Обнаружены редкие ассоциированные заболевания (синдром множественной эндокринной неоплазии 1-го типа, аутоиммунный гепатит, гепатит С, неходжскинская лимфома). Достаточно большой процент рецидивов свидетельствует о необходимости дальнейших исследований с целью разработки дополнительного метода обследования для современной диагностики и обоснования своевременного назначения препаратов таргетной терапии.
<p><strong><em>BACKGROUND</em></strong><em>:</em> Pyoderma gangrenosum is a rare inflammatory skin disease that currently belongs to the group of neutrophilic dermatoses.</p>
<p><strong><em>AIMS</em></strong><em>:</em> Development of epidemiological, clinical, laboratory characteristics of patients with pyoderma gangrenosum, as well as the treatment of this disease.</p>
<p><strong><em>MATERIALS AND METHODS</em></strong><em>:</em> The study revealed 30 patients, 16 (53[%]) were women, the average age at the time of diagnosis was 5916.3 years. The most common localization of rashes was the lower leg 20 patients (67[%]), lesions of the skin of the face, genitals, and breast rarely noted, in one case, respectively. In 14 patients (47[%]), two or more ulcers were detected at the same time (max. 9 ulcers). The pathergy phenomenon was positive in 23 patients (77[%]) of 30. Ulcerative pyoderma gangrenosum occurred in 25 (83[%]), and extracutaneous pyoderma gangrenosum with lung involvement was identified in one patient. The most common associated disease was rheumatoid arthritis in 6 patients (20[%]), there were also rare associated diseases, such as hepatitis C two cases, multiple endocrine neoplasia syndrome type 1, autoimmune hepatitis, non-Hodgkins lymphoma by one observation. Histological examination revealed neutrophilic infiltration of the dermis in 30 patients (100[%]), and the presence of leukocytoclastic vasculitis in 16 (53[%]). Complete scarring during the treatment was observed in 22 patients (73[%]). Relapses during the observation period were observed in 12 patients (40[%]), the number of deaths was two cases.</p>
<p><strong><em>CONCLUSIONS</em></strong><em>:</em> One of the largest case series of pyoderma gangrenosum to date is presented. During the examination of patients, it was found that neutrophilic infiltration of the dermis is a characteristic sign of the disease. Rare comorbidities (multiple endocrine neoplasia syndrome type 1, autoimmune hepatitis, hepatitis C, non-Hodgkins lymphoma) have been found. A sufficiently large percentage of relapses indicates the need for further research to develop an additional examination method for the purpose of modern diagnostics and justification for the timely prescription of targeted therapy.</p>