Аннотация:
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) является редкой патологией в детском возрасте с гетерогенной клинической картиной поражения костной системы, кожи, центральной нервной системы, печени, селезенки, легких, лимфатических узлов и костного мозга. В связи с этим возрастает частота диагностических ошибок и проводится неадекватная терапия. За время диагностики, попыток терапии ГКЛ диссеминирует с поражением органов и систем организма и к этапу морфо-иммунологической верификации диагноза заболевание характеризуется мультиорганным многоочаговым поражением, что существенно снижает показатели выживаемости больных. В статье приводится описание клинического случая ГКЛ, когда ребенок наблюдался дерматологом по поводу атопического дерматита около 2 лет. Отсутствие убедительного эффекта от проводимой местной терапии наряду с не совсем типичной для атопического дерматита клинической картиной не стали показанием для биопсии кожи. Только присоединение системных симптомов с развитием анемии, лейко- и тромбоцитопении заставили обратиться за консультацией к детскому онкологу-гематологу.
<p>Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare pathology in pediatric age with heterogeneous clinical presentation in skeletal system, skin, central nervous system, liver, spleen, lungs, lymph nodes and bone marrow. Therefore, a number of diagnostic mistakes increase and inadequate therapy administrates. For a diagnostic period, a try at treatment, LCH disseminates with organs and systems involvement and at the moment of morpho-immunologic diagnosis verification, a disease characterizes as multiorgan multiple site affection, which decreased survival rate. In the current issue a clinical case of LCH with mistaken prolonged (2 year) atopic dermatitis anamneses is presented. The absence of pronounced effect of topical therapy along with nontypical for atopic dermatitis became not an indication for skin biopsy. After appearance of systemic symptoms with anemia, leuko- and thrombocytopenia became an evidence for pediatric oncologist-hematologist consultation.</p> [1]«Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России
[2]«Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России; Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский университет)
[3]Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский университет); «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России; ДПО «Центральная государственная медицинская академия» Управления делами Президента РФ
Белышева Т.С. Татьяна Сергеевна «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России
Валиев Т.Т. Тимур Теймуразович «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России; Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский университет)
Мурашкин Н.Н. Николай Николаевич Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский университет); «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России; ДПО «Центральная государственная медицинская академия» Управления делами Президента РФ
«Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России
N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology of the Ministry of Health of the Russian Federation
Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский университет)
Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)
«Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России
National Medical Research Center for Children's Health
ДПО «Центральная государственная медицинская академия» Управления делами Президента РФ
Central State Medical Academy of the Administrative Department of the President of the Russian Federation
Belysheva T.S. Tatiana S. N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology of the Ministry of Health of the Russian Federation
Valiev T.T. Timur T. N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology of the Ministry of Health of the Russian Federation; Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)
Murashkin N.N. Nikolay N. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University); National Medical Research Center for Children's Health; Central State Medical Academy of the Administrative Department of the President of the Russian Federation
Dermatologic masks of Langerhans cell histiocytosis. Case report eng
Дерматологические маски гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Клинический случай
Текст визуальный электронный
Consilium Medicum
Consilium Medicum
Т. 24, № 8 С. 541-546
2022
гистиоцитоз из клеток Лангерганса
Langerhans cell histiocytosis
атопический дерматит
atopic dermatitis
дифференциальная диагностика
differential diagnosis
дети
children
Статья
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) является редкой патологией в детском возрасте с гетерогенной клинической картиной поражения костной системы, кожи, центральной нервной системы, печени, селезенки, легких, лимфатических узлов и костного мозга. В связи с этим возрастает частота диагностических ошибок и проводится неадекватная терапия. За время диагностики, попыток терапии ГКЛ диссеминирует с поражением органов и систем организма и к этапу морфо-иммунологической верификации диагноза заболевание характеризуется мультиорганным многоочаговым поражением, что существенно снижает показатели выживаемости больных. В статье приводится описание клинического случая ГКЛ, когда ребенок наблюдался дерматологом по поводу атопического дерматита около 2 лет. Отсутствие убедительного эффекта от проводимой местной терапии наряду с не совсем типичной для атопического дерматита клинической картиной не стали показанием для биопсии кожи. Только присоединение системных симптомов с развитием анемии, лейко- и тромбоцитопении заставили обратиться за консультацией к детскому онкологу-гематологу.
<p>Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare pathology in pediatric age with heterogeneous clinical presentation in skeletal system, skin, central nervous system, liver, spleen, lungs, lymph nodes and bone marrow. Therefore, a number of diagnostic mistakes increase and inadequate therapy administrates. For a diagnostic period, a try at treatment, LCH disseminates with organs and systems involvement and at the moment of morpho-immunologic diagnosis verification, a disease characterizes as multiorgan multiple site affection, which decreased survival rate. In the current issue a clinical case of LCH with mistaken prolonged (2 year) atopic dermatitis anamneses is presented. The absence of pronounced effect of topical therapy along with nontypical for atopic dermatitis became not an indication for skin biopsy. After appearance of systemic symptoms with anemia, leuko- and thrombocytopenia became an evidence for pediatric oncologist-hematologist consultation.</p>