Аннотация:
Системный амилоидоз относится к группе редких системных заболеваний и характеризуется накоплением нерастворимых фибриллярных белков в различных органах и тканях. Амилоидные депозиты формируются из различных белков-предшественников, которые определяют тип амилоидоза, характер органного вовлечения и прогноз. Поражение сердца при системном амилоидозе в большинстве случаев является наиболее значимым фактором, определяющим клиническое течение и исход, особенно при AL- и ATTR-амилоидозе. В последнее десятилетие достигнут очевидный успех в понимании амилоидоза в целом и амилоидоза сердца в частности. В представленном обзоре внимание акцентировано на изменениях внутрисердечной гемодинамики при амилоидной кардиопатии, современных высокоинформативных методах диагностики этих изменений с использованием тканевой допплерометрии, strain- и speckle tracking-эхокардиографии, магнитно-резонансной томографии, определением сердечных биомаркеров. В статье рассмотрены новые методы типирования амилоида и современные схемы лечения амилоидной кардиопатии.
Systemic amyloidosis is a relatively rare multisystem disease caused by the deposition of misfolded protein in various tissues and organs. The deposits are derived from several amyloidogenic precursor proteins, and the prognosis of the disease is determined both by the organ(s) involved and the type of amyloid. Cardiac involvement is a leading cause of morbidity and mortality, especially in AL- and ATTR-amyloidosis. The last decade has seen considerable progress in understanding of cardiac amyloidosis. This review focuses on changes in intracardiac hemodynamics and their evaluation using novel diagnostic approaches (strain and speckle tracking imaging, cardiovascular magnetic resonance and cardiac biomarkers). New histological typing techniques and current treatments are discussed Рамеева А.С. Анна Сергеевна «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М.Сеченова» Минздрава России; State Institution I.M.Sechenov the 1st Moscow State Medical University, the Healthcare Ministry of Russia
Рамеев В.В. Вилен Вилевич «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М.Сеченова» Минздрава России; State Institution I.M.Sechenov the 1st Moscow State Medical University, the Healthcare Ministry of Russia
Моисеев С.В. «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М.Сеченова» Минздрава России; State Institution I.M.Sechenov the 1st Moscow State Medical University, the Healthcare Ministry of Russia; «Московский государственный университет им. М.В. Ломоносова»
Тао П.П. Павел Полович «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М.Сеченова» Минздрава России; State Institution I.M.Sechenov the 1st Moscow State Medical University, the Healthcare Ministry of Russia
Козловская Л.В. Лидия Владимировна «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М.Сеченова» Минздрава России; State Institution I.M.Sechenov the 1st Moscow State Medical University, the Healthcare Ministry of Russia
«Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М.Сеченова» Минздрава России
State Institution I.M.Sechenov the 1st Moscow State Medical University, the Healthcare Ministry of Russia
«Московский государственный университет им. М.В. Ломоносова»
M.V. Lomonosov Moscow State University
Rameeva A.S.
Rameev V.V.
Moiseev S.V. «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М.Сеченова» Минздрава России; State Institution I.M.Sechenov the 1st Moscow State Medical University, the Healthcare Ministry of Russia; «Московский государственный университет им. М.В. Ломоносова»
Tao P.P.
Kozlovskaya L.V.
Amyloid heart disease: pathomorphology, diagnostic approaches and treatment options eng
Амилоидная кардиопатия: патоморфология, методы диагностики и лечения
Текст визуальный электронный
Consilium Medicum
Consilium Medicum
Т. 20, № 12 С. 15-22
2018
амилоидоз
amyloidosis
сердечная недостаточность
heart failure
инфильтративная кардиопатия
infiltrative cardiomyopathy
легкие цепи иммуноглобулинов
immunoglobulin light chains
транстиретин
transthyretin
деформация миокарда
myocardial deformation
speckle tracking-эхокардиография
speckle tracking echocardiography
сердечные биомаркеры
cardiac biomarkers
полинейропатия
polyneuropathy
Статья
Системный амилоидоз относится к группе редких системных заболеваний и характеризуется накоплением нерастворимых фибриллярных белков в различных органах и тканях. Амилоидные депозиты формируются из различных белков-предшественников, которые определяют тип амилоидоза, характер органного вовлечения и прогноз. Поражение сердца при системном амилоидозе в большинстве случаев является наиболее значимым фактором, определяющим клиническое течение и исход, особенно при AL- и ATTR-амилоидозе. В последнее десятилетие достигнут очевидный успех в понимании амилоидоза в целом и амилоидоза сердца в частности. В представленном обзоре внимание акцентировано на изменениях внутрисердечной гемодинамики при амилоидной кардиопатии, современных высокоинформативных методах диагностики этих изменений с использованием тканевой допплерометрии, strain- и speckle tracking-эхокардиографии, магнитно-резонансной томографии, определением сердечных биомаркеров. В статье рассмотрены новые методы типирования амилоида и современные схемы лечения амилоидной кардиопатии.
Systemic amyloidosis is a relatively rare multisystem disease caused by the deposition of misfolded protein in various tissues and organs. The deposits are derived from several amyloidogenic precursor proteins, and the prognosis of the disease is determined both by the organ(s) involved and the type of amyloid. Cardiac involvement is a leading cause of morbidity and mortality, especially in AL- and ATTR-amyloidosis. The last decade has seen considerable progress in understanding of cardiac amyloidosis. This review focuses on changes in intracardiac hemodynamics and their evaluation using novel diagnostic approaches (strain and speckle tracking imaging, cardiovascular magnetic resonance and cardiac biomarkers). New histological typing techniques and current treatments are discussed