ВЕРОЯТНЫЙ АУТОИММУННЫЙ ЛЕГОЧНЫЙ АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ПРОТЕИНОЗ

КИНТАНА Э.В.Т.^[1], РАЧИНА С.А.^[1], Авдеев С.Н.^[2], Тюрин И.Е.^[3]

Consilium Medicum

Т. 22, № 3, С. 61-64

Опубликовано: 15 2020

Тип ресурса: Статья

DOI:10.26442/20751753.2020.3.200008

Аннотация:

Легочный альвеолярный протеиноз - редкий пульмонологический синдром, характеризующийся накоплением в альвеолах белково-липидных комплексов вследствие нарушения утилизации сурфактанта альвеолярными макрофагами. Отсутствие патогномоничных симптомов и признаков, а также патологических изменений при рутинных методах исследования является одной из причин его несвоевременной диагностики. В статье представлено клиническое наблюдение пациентки 51 года с прогрессирующей одышкой и инфильтратами в легких, которые изначально трактовались как проявление двусторонней пневмонии. При компьютерной томографии высокого разрешения органов грудной клетки выявлен характерный для синдрома паттерн crazy paving (участки уплотнения легочной ткани по типу матового стекла с видимыми в них ретикулярными структурами). Типичные для легочного альвеолярного протеиноза изменения обнаружены также при исследовании бронхоальвеолярного лаважа и оценке диффузионной способности легких.

Pulmonary alveolar proteinosis is a rare pulmonary syndrome characterized with accumulation of lipoprotein complexes in alveoli as a result of disturbance of utilization of surfactant by alveolar macrophages. Lack of pathognomonic symptoms and signs as well as pathological changes in routine examination methods is one of the reasons of its untimely diagnosis. The article presents a clinical case of a 51-year-old patient with progressive shortness of breath and ling infiltrates that were interpreted as a sign of bilateral pneumonia. High-resolution computer tomography of chest organs showed a typical pattern for this syndrome, so-called crazy paving (segments of pulmonary tissue induration, ground-glass opacity, with visualized reticular structures). Changes typical to alveolar proteinosis were also found when bronchoalveolar lavage was studied and lung diffusion capacity was evaluated.

^[1]«Российский университет дружбы народов»

^[2]Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский университет)

^[3]ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России

Язык текста: Русский

ISSN: 2075-1753

КИНТАНА Э.В.Т. ЭРМОСА ВЕНДИ ТАТИАНА «Российский университет дружбы народов»

РАЧИНА С.А. СВЕТЛАНА АЛЕКСАНДРОВНА «Российский университет дружбы народов»

Авдеев С.Н. Сергей Николаевич Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский университет)

Тюрин И.Е. Игорь Евгеньевич ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России

«Российский университет дружбы народов»

Peoples’ Friendship University of Russia (RUDN University)

Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский университет)

Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России

Russian Medical Academy of Continuous Professional Education of the Ministry of Health of Russia

Kintana V.E.T. Vendi E.T. Peoples’ Friendship University of Russia (RUDN University)

Rachina S.A. Svetlana A. Peoples’ Friendship University of Russia (RUDN University)

Avdeev S.N. Sergey N. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Tyurin I.E. Igor E. Russian Medical Academy of Continuous Professional Education of the Ministry of Health of Russia

POSSIBLE AUTOIMMUNE PULMONARY ALVEOLAR PROTEINOSIS eng

ВЕРОЯТНЫЙ АУТОИММУННЫЙ ЛЕГОЧНЫЙ АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ПРОТЕИНОЗ

Текст визуальный электронный

Consilium Medicum

Т. 22, № 3 С. 61-64

2020

легочный альвеолярный протеиноз

pulmonary alveolar proteinosis

симптом crazy paving

crazy paving symptom

дифференциальная диагностика одышки

shortness of breath differential diagnosis

Статья

Легочный альвеолярный протеиноз - редкий пульмонологический синдром, характеризующийся накоплением в альвеолах белково-липидных комплексов вследствие нарушения утилизации сурфактанта альвеолярными макрофагами. Отсутствие патогномоничных симптомов и признаков, а также патологических изменений при рутинных методах исследования является одной из причин его несвоевременной диагностики. В статье представлено клиническое наблюдение пациентки 51 года с прогрессирующей одышкой и инфильтратами в легких, которые изначально трактовались как проявление двусторонней пневмонии. При компьютерной томографии высокого разрешения органов грудной клетки выявлен характерный для синдрома паттерн crazy paving (участки уплотнения легочной ткани по типу матового стекла с видимыми в них ретикулярными структурами). Типичные для легочного альвеолярного протеиноза изменения обнаружены также при исследовании бронхоальвеолярного лаважа и оценке диффузионной способности легких.

Pulmonary alveolar proteinosis is a rare pulmonary syndrome characterized with accumulation of lipoprotein complexes in alveoli as a result of disturbance of utilization of surfactant by alveolar macrophages. Lack of pathognomonic symptoms and signs as well as pathological changes in routine examination methods is one of the reasons of its untimely diagnosis. The article presents a clinical case of a 51-year-old patient with progressive shortness of breath and ling infiltrates that were interpreted as a sign of bilateral pneumonia. High-resolution computer tomography of chest organs showed a typical pattern for this syndrome, so-called crazy paving (segments of pulmonary tissue induration, ground-glass opacity, with visualized reticular structures). Changes typical to alveolar proteinosis were also found when bronchoalveolar lavage was studied and lung diffusion capacity was evaluated.