Особенности течения беременности и родоразрешения у больных с мезенхимальными дисплазиями (синдромами Марфана, Элерса-Данло, Рендю-Ослера)

Мезенхимальные дисплазии представляют собой группу заболеваний, характеризующихся врожденным дефектом соединительной ткани. Поскольку при разных заболеваниях имеются патологии различных компонентов соединительной ткани, проявления заболеваний различны и включают в себя аномалии скелета, изменения со стороны органа зрения, кожи и подкожной клетчатки и многих других систем. Однако наибольшую опасность у таких больных представляет собой нарушение структуры соединительно-тканного компонента стенок сосудов различного калибра, так как именно с этим связаны тяжелые тромбогеморрагические осложнения при данных заболеваниях. Особенно высока вероятность развития таких осложнений во время беременности и родах в связи с гемодинамическими (увеличение объема циркулирующей крови - ОЦК и сердечного выброса) и гормональными (воздействие эстрогенов и прогестерона) эффектами на стенки патологически измененных сосудов. Воздействия на стенку сосудов могут приводить к их дилатации, расслоению, разрывам, увеличению в размерах или формированию новых патологических сосудистых анастомозов (мальформации). Большую проблему представляют собой больные с так называемыми стертыми формами мезенхимальных дисплазий, когда имеется недостаточно симптомов для установления точного диагноза. У таких больных заболевание часто протекает субклинически и вовремя не диагностируется. Риск возможных осложнений во время беременности, родов и послеродового периода недооценивается, что может приводить к летальным исходам. Единственным способом предотвращения тяжелых осложнений у беременных с врожденными заболеваниями соединительной ткани является своевременная диагностика заболевания и ведение беременности и родов с учетом специфики того или иного синдрома. В данной статье рассматриваются 3 основных синдрома - Марфана, Элерса-Данло и Рендю-Ослера.