Аннотация:
Катастрофический — наиболее тяжелая форма антифосфолипидного синдрома, проявляющаяся множественными микротромбозами микроциркуляторного русла жизненно важных органов и развитием полиорганной недостаточности на фоне высокого титра антифосфолипидных антител. Тромботическая микроваскулопатия лежит в основе мультиорганной недостаточности и клинически это проявляется нарушениями центральной нервной системы, надпочечниковой недостаточности, развитием ОРДС. КАФС является состоянием угрожающим жизни, поэтому требует неотложной терапии. Оптимального лечения КАФС не разработано. КАФС представляет общемедицинскую проблему. Приводится описание 6 пациенток с катастрофической формой антифосфолипидного синдрома (КАФС), наблюдавшихся с 2001 по 2012 год. Обсуждаются молекулярные механизмы патогенеза и разнообразные акушерские и не акушерские проявления КАФС. Описывается первый в мире случай ведения беременности и родов у женщины, перенесшей в анамнезе КАФС. Описаны пути профилактики КАФС
Catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS) is an uncommon, often fatal, form of the antiphospholipid syndrome that results in a widespread coagulopathy and affects predominantly small vessels supplying organs with the development of multiorgan failure against a background of high level of antiphospholipid antibodies. Thrombotic microvasculopathy is the basis of multiorgan failure and clinically manifests with CNS disturbances, adrenal failure, and the development of acute respiratory distress syndrome. CAPS is a life-threatening condition and requires urgent measures. Optimal treatment for CAPS is not developed yet. CAPS present a multidisciplinary problem. Authors demonstrate 17 cases of CAPS in patients which were managed from 2001 to 2012 years. Molecular mechanisms of pathogenesis and different obstetric and non-obstetric manifestations of CAPS are discussed in the article. There is the description of first case of management of pregnancy and labor of patient with CAPS in her history. The methods of CAPS prevention are described Макацария А.Д. Александр Давидович Первый МГМУ им. И.М. Сеченова
Бицадзе В.О. Виктория Омаровна Первый МГМУ им. И.М. Сеченова
Хизроева Д.Х. Джамиля Хизриевна Первый МГМУ им. И.М. Сеченова
Первый МГМУ им. И.М. Сеченова
First Moscow State Medical University
Makatsariya A.D. Alexander Davidovich First Moscow State Medical University
Bitsadze V.O. Viktoriya Omarovna First Moscow State Medical University
Khizroeva D.K. Dzhamilya Khizrievna First Moscow State Medical University
Catastrophic Antiphospholipid Syndrome in Obstetric Practice eng
Катастрофический антифосфолипидный синдром в акушерской практике
Текст визуальный электронный
Журнал акушерства и женских болезней
Eco-Vector
Т. 61, № 3 С. 7-21
2012
беременности осложения
антифосфолипидный синдром
antiphospholipid syndrome
тромбозы
thrombosis
беременность
беременность
pregnancy
pregnancy
осложнения беременности
pregnancy complications
妊娠并发症
thrombsis
Статья
Катастрофический — наиболее тяжелая форма антифосфолипидного синдрома, проявляющаяся множественными микротромбозами микроциркуляторного русла жизненно важных органов и развитием полиорганной недостаточности на фоне высокого титра антифосфолипидных антител. Тромботическая микроваскулопатия лежит в основе мультиорганной недостаточности и клинически это проявляется нарушениями центральной нервной системы, надпочечниковой недостаточности, развитием ОРДС. КАФС является состоянием угрожающим жизни, поэтому требует неотложной терапии. Оптимального лечения КАФС не разработано. КАФС представляет общемедицинскую проблему. Приводится описание 6 пациенток с катастрофической формой антифосфолипидного синдрома (КАФС), наблюдавшихся с 2001 по 2012 год. Обсуждаются молекулярные механизмы патогенеза и разнообразные акушерские и не акушерские проявления КАФС. Описывается первый в мире случай ведения беременности и родов у женщины, перенесшей в анамнезе КАФС. Описаны пути профилактики КАФС
Catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS) is an uncommon, often fatal, form of the antiphospholipid syndrome that results in a widespread coagulopathy and affects predominantly small vessels supplying organs with the development of multiorgan failure against a background of high level of antiphospholipid antibodies. Thrombotic microvasculopathy is the basis of multiorgan failure and clinically manifests with CNS disturbances, adrenal failure, and the development of acute respiratory distress syndrome. CAPS is a life-threatening condition and requires urgent measures. Optimal treatment for CAPS is not developed yet. CAPS present a multidisciplinary problem. Authors demonstrate 17 cases of CAPS in patients which were managed from 2001 to 2012 years. Molecular mechanisms of pathogenesis and different obstetric and non-obstetric manifestations of CAPS are discussed in the article. There is the description of first case of management of pregnancy and labor of patient with CAPS in her history. The methods of CAPS prevention are described