Европейские рекомендации по IgG4-ассоциированным заболеваниям в гастроэнтерологии — рекомендации UEG и SGF, основанные на доказательствах

Общая цель данного руководства — обеспечить научно обоснованные рекомендации по диагностике и лечению иммуноглобулин G4 (IgG4)-ассоциированных гастроэнтерологических заболеваний у взрослых и детей. IgG4-ассоциированные гастроэнтерологические заболевания могут быть диагностированы только после комплексного обследования, включающего гистологическое исследование, оценку морфологии органов посредством визуализирующих исследований, серологические исследования, оценку поражения других органов и ответ на терапию глюкокортикоидами. Лечение проводится у пациентов с наличием симптомов (обструктивная желтуха, боль в животе, боль, связанная с хвостовой частью поджелудочной железы, и поражение органов пищеварительной системы, помимо поджелудочной железы, включая IgG4-ассоциированный холангит). Доза глюкокортикоидов при терапии зависит от массы тела пациента; начинают с дозы 0,6-0,8 мг/кг/сут внутрь (типичная начальная доза 30-40 мг/сут эквивалента преднизолона) в течение 1 месяца, чтобы вызвать ремиссию, после чего дозу на протяжении еще двух месяцев снижают. Ответ на первоначальную терапию следует оценивать через 2-4 недели по клиническим, биохимическим и морфологическим маркерам. При полиорганном заболевании или наличии рецидивов в анамнезе рекомендуется поддерживающая терапия глюкокортикоидами. Если активность заболевания и выраженность симптомов через 3 месяца не снизились, следует заново переоценить диагноз. При рецидиве заболевания в ходе 3 месяцев терапии следует добавить иммуносупрессивные препараты.

The overall objective of these guidelines is to provide evidence-based recommendations for the diagnosis and management of immunoglobulin G4 (IgG4)-related digestive disease in adults and children. IgG4-related digestive disease can be diagnosed only with a comprehensive work-up that includes histology, organ morphology at imaging, serology, search for other organ involvement, and response to glucocorticoid treatment. Indications for treatment are symptomatic patients with obstructive jaundice, abdominal pain, posterior pancreatic pain, and involvement of extra-pancreatic digestive organs, including IgG4-related cholangitis. Treatment with glucocorticoids should be weight-based and initiated at a dose of 0.6-0.8 mg/kg body weight/day orally (typical starting dose 30-40 mg/day prednisone equivalent) for 1 month to induce remission and then be tapered within two additional months. Response to initial treatment should be assessed at week 2-4 with clinical, biochemical and morphological markers. Maintenance treatment with glucocorticoids should be considered in multi-organ disease or history of relapse. If there is no change in disease activity and burden within 3 months, the diagnosis should be reconsidered. If the disease relapsed during the 3 months of treatment, immunosuppressive drugs should be added.