Обострение идиопатического легочного фиброза

Обострение идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) определяется как острое, клинически значимое респираторное ухудшение, обычно развивающееся в сроки < 1 мес.,  характеризующееся при проведении компьютерной томографии высокого разрешения  новыми изменениями, такими как диффузные двусторонние изменения по типу матового  стекла и / или консолидаты, а также отсутствием других явных клинических причин  ухудшения – перегрузка объемом, сердечная недостаточность, тромбоэмболия легочной  артерии и т. п. Обострения ИЛФ подразделяются на «вызванные», т. е. имеющие причины  (например, инфекции, хирургические операции, лекарственная токсичность и др.), и  идиопатические обострения – случаи, где причину установить не удается. По результатам  рандомизированных исследований 1-годичная заболеваемость обострением ИЛФ составляет около 8 [%], а по результатам ретроспективных исследований – 19 [%]. Важным фактором  риска развития обострений ИЛФ являются тяжелые формы ИЛФ. Внутригоспитальная  летальность при обострении ИЛФ составляет > 50 [%], а средняя выживаемость больных  после обострения ИЛФ – 1–4 мес. В настоящее время методы терапии, эффективность  которых была бы доказана при обострении ИЛФ, отсутствуют. В реальной клинической  практике пациентам с обострением ИЛФ чаще всего назначаются глюкокортикостероиды в  высоких дозах и антибактериальные препараты. Риск развития обострений уменьшается  при назначении антифибротической терапии, а при терапии нинтеданибом число  подтвержденных / подозреваемых обострений ИЛФ снижается на 68 [%]. Отмечается  необходимость дальнейшего изучения потенциальных методов профилактики и терапии обострений ИЛФ в клинических исследованиях.

Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis (AE-IPF) is defined as an acute clinically significant respiratory deterioration characterized by evidence of new,  widespread alveolar abnormalities, such as diffuse bilateral ground-glass  opacification and/or consolidation, and the absence of other obvious clinical causes  like fluid overload, left heart failure, or pulmonary embolism, etc. AE-IPF is  subcategorized as “triggered” (where specific causes are identified, for example,  infections, surgery procedures, drug toxicity, etc.) or “idiopathic” (where no specific causes are identified). In randomized trials, the annual incidence of AE-IPF is about 8[%], in retrospective studies it reaches 19[%]. Severe forms of IPF are an important  risk factor for the development of AE-IPF. In-hospital mortality from AE-IPF is more  than 50[%], and the average survival of patients with AE-IPF is 1–4 months.  Currently, there remain no proven, effective therapies for AE-IPF. In real clinical  practice patients with AE-IPF still receive high doses of systemic corticosteroids and antibiotics. Antifibrotic therapy can reduce the risk of exacerbations; it has been  shown that therapy with nintedanib leads to a reduction in the number of  confirmed/suspected AE-IPF by 68[%]. It is necessary to further study the potential  methods of prevention and therapy of AE-IPF in future clinical trials.