Функция внешнего дыхания у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом: данные Национального регистра по Москве и Московской области

Целью работы явилась оценка частоты и выраженности функциональных нарушений легких, взаимосвязи функции внешнего дыхания (ФВД) и клинических симптомов у больных идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ). Материалы и методы. В Национальном регистре зарегистрированы больные ИЛФ (n = 127: 90 (71 [%]) мужчин, 37 (29 [%]) женщин; средний возраст – 69,5 ± 8,5 года), к марту 2019 г. проживающие в Москве и Московской области; на момент включения в регистр длительность заболевания составила 3,3 ± 3,1 года (у 22 (17 [%]) – < 1 года). Диагноз ИЛФ установлен на основании клинической картины заболевания, результатов компьютерной томографии высокого разрешения и / или гистологического исследования материала, полученного при хирургической биопсии легких. Проанализированы данные комплексного исследования ФВД (спирометрии, бодиплетизмографии, диффузионной способности легких по монооксиду углерода – DLCO ), 6-минутного шагового теста (6-МШТ) и одышки (оценивались по шкале mMRC) на момент включения в регистр. Результаты. Среднее значение показателя форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) составило 78 ± 22 [%]долж. , соотношение объема форсированного выдоха за 1-ю секунду (ОФВ1) / ФЖЕЛ – 83 ± 9 [%], общей емкости легких (ОЕЛ) – 77 ± 17 [%]долж., DLCO – 47 ± 18 [%] долж. DLCO, ОЕЛ и ФЖЕЛ были снижены у 97,5, 63 и 59 [%] больных соответственно. При продолжительности заболевания < 1 года показатель DL CO составил достоверно более высокие значения по сравнению с таковой > 1 года. Медиана расстояния, пройденного при проведении 6-МШТ, составила 317,5 м, одышка по шкале mMRC – 2 балла. Выявлены статистически значимые корреляционные связи между показателями ФВД и одышкой, толерантностью к физической нагрузке. Заключение. У больных ИЛФ, включенных в Национальный регистр, рестриктивные нарушения легочной вентиляции выявлены в большинстве случаев, пониженные показатели DLCO – в 97,5 [%]. Достоверно более высокие значения DLCO отмечены при продолжительности заболевания < 1 года.

The purpose of the work was to evaluate the frequency and severity of lung functional disorders, the relationship between respiratory function (RF) and clinical symptoms in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). Materials and Methods. The National Registry registered IPF patients (n = 127; 90 (71[%]) men, 37 (29[%]) women; average age 69.5 ± 8.5 years), by March 2019 lived in Moscow and Moscow region; at the time of inclusion in the register the duration of the disease was 3.3 ± 3.1 years (22 (17[%]) < 1 year). The diagnosis of IPF is based on the clinical picture of the disease, the results of high-resolution computed tomography and/or histological examination of the material obtained by surgical lung biopsy. The data of the complex RF examination (spirometry, Body plethysmography, lung diffusion capacity by carbon monoxide – DLCO), 6-minute walking test (6-MWT) and dyspnea evaluation according to the modified dyspnea scale (Modified Medical Research Council – mMRC) at the moment of inclusion in the register are analyzed. Results. Average value of forced vital capacity (FVC) was 78 ± 22[%] debt, ratio of forced expiratory volume for 1 s/FVC – 83 ± 9[%], total lung capacity (TLC) – 77 ± 17[%] debt, DLCO – 47 ± 18[%] debt. DLCO, TLC, FVC were reduced in 97.5, 63 and 59[%] of patients respectively. In patients with a disease duration of less than 1 year, DLCO was significantly higher than that of less than 1 year. The median distance covered by the 6-MWT was 317.5 m, dyspnea according to the mMRC scale – 2 points. Statistically significant correlations between RF values and shortness of breath, tolerance to physical activity have been revealed. Conclusion. In patients with IPF, included in the National Register, restrictive disorders of pulmonary ventilation were detected in the majority of cases, reduced DLCO – in 97.5[%]. Statistically significant higher DLCO values are noted for a disease duration of less than 1 year.