Регистр больных идиопатическим легочным фиброзом в Российской Федерации

С 2016 г. в Российской Федерации существует регистр больных идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ).Целью данной работы явился анализ демографических, клинических, функциональных, рентгенологических и морфологических данных больных ИЛФ в Российской Федерации.Материалы и методы. К 11.03.19 в регистр были включены 1 033 пациента (средний возраст – 64,6 ± 10,8 года). В рамках проспективного многоцентрового неинтервенционного наблюдательного исследования проанализированы факторы риска, демографические, клинические данные, результаты компьютерной томографии легких, исследования легочной функции, биопсии легочной ткани и 6-минутного шагового теста, серологические маркеры системных ревматических заболеваний, проводимое лечение, течение и исходы заболевания. Проводилось многопрофильное обсуждение больных. Большинство пациентов были мужского пола, активными или бывшими курильщиками.Результаты. Диагноз ИЛФ установлен в 268 (27,3 [%]) случаях из 980, по 38 случаям проводилось многопрофильное обсуждение, у остальных больных диагностированы другие фиброзирующие интерстициальные заболевания легких, включая хронический гиперчувствительный пневмонит, неклассифицируемый фиброз и т. п. Антифибротическая терапия проводилась у 90 (9,5 [%]) больных из 948. За время работы регистра возросла частота выявления ИЛФ в Российской Федерации, сократился период между появлением первых клинических симптомов заболевания и установлением диагноза, увеличилась доля пациентов, получающих антифибротическую терапию, уменьшилась доля больных, получавших системные глюкокортикостероиды. При введении регистра больных ИЛФ улучшилась диагностика заболевания, в клиническую практику внедрены новые антифибротические лекарственные препараты.Заключение. Таким образом, обоснована необходимость дальнейшего анализа клинического течения ИЛФ в российской популяции больных, выявления прогностических факторов и анализа долговременной эффективности антифибротической терапии.

Russian registry of patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is established in 2016.The aim of this study was to describe demographic, clinical, functional, radiological and pathomorphological features of IPF in Russian population of patients.Methods. This was a prospective multicenter non-interventional observational study. We analyzed risk factors, demographic and clinical findings, CT findings, lung function tests, lung tissue biopsy, 6-minute walking test results, serological markers of connective tissue diseases, treatment, and outcomes.Results. The Russian IPF registry has included 1,033 patients to the 11th of March, 2020. The patients’ mean age was 64.6 ± 10.8 years. The patients were males and current or former smokers more often. Multidisciplinary discussion was used in 38 patients. IPF was diagnosed in 268 (27.3[%]) of 980 patients. Non-IPF fibrosing interstitial lung diseases (ILDs) including chronic hypersensitivity pneumonitis, unclassifiable pulmonary fibrosis and other non-ILD pulmonary diseases were diagnosed in others. Ninety of 948 (9.5 [%]) patients were treated with antifibrotics. Number of diagnosed IPF cases increased, the time from IPF manifestation to making the diagnosis shortened after the registry was created.Conclusion. Patients were treated less often with systemic corticosteroids and more often with antifibrotics during the registry existence.