Кондратьева Е.И. «Медико-генетический НЦ имени академика Н.П.Бочкова»; Federal State Budgetary Scientific Institution “Research Center for Medical Genetics”
Амелина Е.Л. «Медико-генетический НЦ имени академика Н.П.Бочкова»; Federal State Budgetary Scientific Institution “Research Center for Medical Genetics”; НИИ пульмонологии Федерального медико-биологического агентства; Federal Pulmonology Research Institute, Federal Medical and Biological Agency of Russia
Чернуха М.Ю. «Национальный исследовательский центр эпидемиологии и микробиологии имени почетного академика Н.Ф.Гамалеи» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Honorary Academician N.F.Gamalei Federal Research Center for Epidemiology and Microbiology, Healthcare Ministry of Russia
Шерман В.Д. «Медико-генетический НЦ имени академика Н.П.Бочкова»; Federal State Budgetary Scientific Institution “Research Center for Medical Genetics”
Красовский С.А. «Медико-генетический НЦ имени академика Н.П.Бочкова»; Federal State Budgetary Scientific Institution “Research Center for Medical Genetics”; НИИ пульмонологии Федерального медико-биологического агентства; Federal Pulmonology Research Institute, Federal Medical and Biological Agency of Russia
Каширская Н.Ю. «Медико-генетический НЦ имени академика Н.П.Бочкова»; Federal State Budgetary Scientific Institution “Research Center for Medical Genetics”
Симонова О.И. Федеральное государственное АУ Министерства здравоохранения Российской Федерации «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей»; Federal Academic Centre of Children’s Health, Healthcare Ministry of Russia; «Первый Московский государственный медицинский университет имени И. М. Сеченова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский университет)
Авдеев С.Н. НИИ пульмонологии Федерального медико-биологического агентства; Federal Pulmonology Research Institute, Federal Medical and Biological Agency of Russia; «Первый Московский государственный медицинский университет имени И. М. Сеченова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский университет)
Намазова-Баранова Л.С. НИИ педиатрии и охраны здоровья детей ФГБУ «Центральная клиническая больница Российской академии наук» Министерства науки и ВО Российской Федерации; Pediatrics and Child Health Research Institute of the “Central Clinical Hospital of the Russian Academy of Sciences”, Ministry of Education and Science of Russia
Гембицкая Т.Е. «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Куцев С.И. «Медико-генетический НЦ имени академика Н.П.Бочкова»; Federal State Budgetary Scientific Institution “Research Center for Medical Genetics”
«Медико-генетический НЦ имени академика Н.П.Бочкова»
Federal State Budgetary Scientific Institution “Research Center for Medical Genetics”
НИИ пульмонологии Федерального медико-биологического агентства
Federal Pulmonology Research Institute, Federal Medical and Biological Agency of Russia
«Национальный исследовательский центр эпидемиологии и микробиологии имени почетного академика Н.Ф.Гамалеи» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Honorary Academician N.F.Gamalei Federal Research Center for Epidemiology and Microbiology, Healthcare Ministry of Russia
Федеральное государственное АУ Министерства здравоохранения Российской Федерации «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей»
Federal Academic Centre of Children’s Health, Healthcare Ministry of Russia
«Первый Московский государственный медицинский университет имени И. М. Сеченова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский университет)
НИИ педиатрии и охраны здоровья детей ФГБУ «Центральная клиническая больница Российской академии наук» Министерства науки и ВО Российской Федерации
Pediatrics and Child Health Research Institute of the “Central Clinical Hospital of the Russian Academy of Sciences”, Ministry of Education and Science of Russia
«Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова» Министерства здравоохранения Российской Федерации
First St. Petersburg State Medical University named after Academician I.P. Pavlov
Kondratyeva E.I. «Медико-генетический НЦ имени академика Н.П.Бочкова»; Federal State Budgetary Scientific Institution “Research Center for Medical Genetics”
Amelina E.L. «Медико-генетический НЦ имени академика Н.П.Бочкова»; Federal State Budgetary Scientific Institution “Research Center for Medical Genetics”; НИИ пульмонологии Федерального медико-биологического агентства; Federal Pulmonology Research Institute, Federal Medical and Biological Agency of Russia
Chernukha M.Y. M. Yu. «Национальный исследовательский центр эпидемиологии и микробиологии имени почетного академика Н.Ф.Гамалеи» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Honorary Academician N.F.Gamalei Federal Research Center for Epidemiology and Microbiology, Healthcare Ministry of Russia
Sherman V.D. «Медико-генетический НЦ имени академика Н.П.Бочкова»; Federal State Budgetary Scientific Institution “Research Center for Medical Genetics”
Krasovskiy S.A. «Медико-генетический НЦ имени академика Н.П.Бочкова»; Federal State Budgetary Scientific Institution “Research Center for Medical Genetics”; НИИ пульмонологии Федерального медико-биологического агентства; Federal Pulmonology Research Institute, Federal Medical and Biological Agency of Russia
Kashirskaya N.Y. N. Yu. «Медико-генетический НЦ имени академика Н.П.Бочкова»; Federal State Budgetary Scientific Institution “Research Center for Medical Genetics”
Simonova O.I. Федеральное государственное АУ Министерства здравоохранения Российской Федерации «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей»; Federal Academic Centre of Children’s Health, Healthcare Ministry of Russia; «Первый Московский государственный медицинский университет имени И. М. Сеченова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский университет)
Avdeev S.N. НИИ пульмонологии Федерального медико-биологического агентства; Federal Pulmonology Research Institute, Federal Medical and Biological Agency of Russia; «Первый Московский государственный медицинский университет имени И. М. Сеченова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский университет)
Namazova-Baranova L.S. НИИ педиатрии и охраны здоровья детей ФГБУ «Центральная клиническая больница Российской академии наук» Министерства науки и ВО Российской Федерации; Pediatrics and Child Health Research Institute of the “Central Clinical Hospital of the Russian Academy of Sciences”, Ministry of Education and Science of Russia
Gembitskaya T.E. «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Kutsev S.I. «Медико-генетический НЦ имени академика Н.П.Бочкова»; Federal State Budgetary Scientific Institution “Research Center for Medical Genetics”
Review of clinical guidelines “Cystic fibrosis”, 2020
Обзор клинических рекомендаций «Кистозный фиброз (муковисцидоз)» (2020)
Текст визуальный электронный
Пульмонология
Т. 31, № 2 С. 135-146
2021
муковисцидоз
cystic fibrosis
молекулярная диагностика
molecular diagnostics
функциональные методы
functional methods
микробиология
microbiology
антибактериальная терапия
antibiotic therapy
Статья
ПЕРЕДОВАЯ СТАТЬЯ
Целью работы экспертов, оказывающих медицинскую помощь пациентам с муковисцидозом (МВ), явилось создание клинических рекомендаций для детей и взрослых пациентов «Кистозный фиброз (муковисцидоз)».Материалы и методы. Основу клинических рекомендаций (2020) составили европейские согласительные документы по МВ и национальный консенсус «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия» (2016, 2019). При создании клинических рекомендаций эксперты руководствовались Федеральным законом от 21.11.11 «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» № 323-ФЗ, ст. 2 и нормативными правовыми документами, регулирующими вопросы разработки и утверждения клинических рекомендаций (https://rosmedex.ru/kr/).Результаты. Клинические рекомендации утверждены Федеральным государственным бюджетным учреждением «Центр экспертизы и контроля качества медицинской помощи» Министерства здравоохранения Российской Федерации в августе 2020 г. На их основе подготовлены стандарты медицинской помощи детям и взрослым пациентам с МВ. Расширены алгоритмы диагностики – трехэтапная стратегия ДНК-диагностики, функциональные методы оценки работы CFTR-канала, лабораторная, инструментальная диагностика поражения дыхательной и других систем, диагностика микробно-воспалительного процесса, микробиологический мониторинг и терапевтические подходы. Подробно описаны антибактериальная терапия, дозировка препаратов и курсы.Заключение. Благодаря обновленным клиническим рекомендациям для детей и взрослых вырабатывается единая тактика диагностики, терапии и динамического наблюдения пациентов с МВ в Российской Федерации и обеспечивается преемственность между педиатрической и терапевтической службами оказания медицинской помощи.
The aim of the experts who provide health care for patients with cystic fibrosis (CF) has been to develop clinical guidelines on cystic fibrosis for children and adults.Methods. The 2020 Clinical Guidelines were based on the European consensus documents on cystic fibrosis and the national consensus “Cystic fibrosis: definition, diagnostic criteria, therapy” (2016, 2019). When creating clinical guidelines, the experts were guided by Article 2 of the Federal Law No.323-FL “On the basics of health care in the Russian Federation” as of November 21st, 2011, and the regulatory legal documents governing the development and approval of clinical guidelines (https://rosmedex.ru/kr/).Results. The clinical guidelines were approved by the Federal State Budgetary Institution “Centre for Expertise and Quality Control of Medical Care” of the Russian Ministry of Health in August 2020. Standards of medical care for children and adults with cystic fibrosis were prepared based on these guidelines. The diagnostic algorithms have been expanded with a three-stage DNA diagnostic strategy, functional assays of CFTR channel, laboratory and instrumental diagnostic tools for assessing disorders of respiratory and other systems, diagnosis of the microbial inflammatory process, microbiological monitoring, and therapeutic approaches. The antibiotic therapy with dosages and courses is described in detail. The updated document should describe a unified tactic for the management of Russian CF patients.Conclusion. Unified clinical guidelines for children and adults should develop unified tactics for the diagnosis, therapy, and follow-up of CF patients in the Russian Federation and ensure continuity between health care services for children and adults.
Статья подготовлена при финансовой поддержке компании ООО «Замбон Фарма». ООО «Замбон Фарма» не несет ответственности за содержание статьи. В статье выражена позиция авторов, которая может отличаться от позиции компании ООО «Замбон Фарма»
Zambon Pharma LLC provided financial support for this publication. Zambon Pharma LLC is not responsible for the contents of the article. The article reflects the authors’ position, which may differ from that of Zambon Pharma LLC