Шадрина В.В. «Пермский государственный медицинский университет имени академика Е. А. Вагнера» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Воронкова А.Ю. «Медико-генетический НЦ имени академика Н.П.Бочкова»; Federal State Budgetary Scientific Institution “Research Center for Medical Genetics”
Старинова М.А. «Медико-генетический НЦ имени академика Н.П.Бочкова»; Federal State Budgetary Scientific Institution “Research Center for Medical Genetics”
Симонова О.И. Федеральное государственное АУ Министерства здравоохранения Российской Федерации «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей»; Federal Academic Centre of Children’s Health, Healthcare Ministry of Russia; «Первый Московский государственный медицинский университет имени И. М. Сеченова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский университет)
Сергиенко Д.Ф. «Астраханский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Семыкин С.Ю. Обособленное структурное подразделение «Российская детская клиническая больница ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И.Пирогова»» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Russian Children’s Clinical Hospital of N.I.Pirogov Federal Russian National Research Medical University, Healthcare Ministry of Russia
Каширская Н.Ю. «Медико-генетический НЦ имени академика Н.П.Бочкова»; Federal State Budgetary Scientific Institution “Research Center for Medical Genetics”
Кондратьева Е.И. «Медико-генетический НЦ имени академика Н.П.Бочкова»; Federal State Budgetary Scientific Institution “Research Center for Medical Genetics”
«Пермский государственный медицинский университет имени академика Е. А. Вагнера» Министерства здравоохранения Российской Федерации
E. A. Vagner Perm State Medical University
«Медико-генетический НЦ имени академика Н.П.Бочкова»
Federal State Budgetary Scientific Institution “Research Center for Medical Genetics”
Федеральное государственное АУ Министерства здравоохранения Российской Федерации «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей»
Federal Academic Centre of Children’s Health, Healthcare Ministry of Russia
«Первый Московский государственный медицинский университет имени И. М. Сеченова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский университет)
«Астраханский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Astrakhan State Medical University
Обособленное структурное подразделение «Российская детская клиническая больница ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И.Пирогова»» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Russian Children’s Clinical Hospital of N.I.Pirogov Federal Russian National Research Medical University, Healthcare Ministry of Russia
Shadrina V.V. «Пермский государственный медицинский университет имени академика Е. А. Вагнера» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Voronkova A.Y. A. Yu. «Медико-генетический НЦ имени академика Н.П.Бочкова»; Federal State Budgetary Scientific Institution “Research Center for Medical Genetics”
Starinova M.A. «Медико-генетический НЦ имени академика Н.П.Бочкова»; Federal State Budgetary Scientific Institution “Research Center for Medical Genetics”
Simonova O.I. Федеральное государственное АУ Министерства здравоохранения Российской Федерации «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей»; Federal Academic Centre of Children’s Health, Healthcare Ministry of Russia; «Первый Московский государственный медицинский университет имени И. М. Сеченова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский университет)
Sergienko D.F. «Астраханский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Semykin S.Y. S. Yu. Обособленное структурное подразделение «Российская детская клиническая больница ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И.Пирогова»» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Russian Children’s Clinical Hospital of N.I.Pirogov Federal Russian National Research Medical University, Healthcare Ministry of Russia
Kashirskaya N.Y. N. Yu. «Медико-генетический НЦ имени академика Н.П.Бочкова»; Federal State Budgetary Scientific Institution “Research Center for Medical Genetics”
Kondratyeva E.I. «Медико-генетический НЦ имени академика Н.П.Бочкова»; Federal State Budgetary Scientific Institution “Research Center for Medical Genetics”
The effect of age and genotype on lung function in children with cystic fibrosis
Влияние возраста и генотипа на функцию легких у детей с муковисцидозом
Текст визуальный электронный
Пульмонология
Т. 31, № 2 С. 159-166
2021
cystic fibrosis
spirometry
children
lung function
adolescents
Статья
ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Выявление начальных проявлений функциональных нарушений легких при муковисцидозе (МВ) имеет огромное значение для своевременной коррекции терапии и улучшения прогноза заболевания.Целью исследования явилось выявление у детей с МВ наиболее угрожаемых по снижению функции легких возрастных периодов при различных генотипах.Материалы и методы. Проведен анализ показателей функции внешнего дыхания (ФВД), оцененных с помощью спирометрии, у пациентов с МВ в возрасте 6–18 лет по данным Национального регистра больных МВ (2018).Результаты. Установлено, что возрасте 6–10 лет показатели объема форсированного выдоха за 1-ю секунду (ОФВ1) при «тяжелых» генотипах были статистически значимо ниже по сравнению с таковыми при «мягких» генотипах. В раннем подростковом периоде показатели ФВД продолжали снижаться как при «тяжелых», так и при «мягких» генотипах без статистически подтвержденных различий. В целом в подростковом периоде 15–18 лет сохраняется тренд снижения показателей ФВД при «тяжелых» генотипах, в то время как при «мягких» вариантах наблюдается прирост по сравнению с возрастными группами 11–14 лет.Заключение. Показано, что «тяжелые» патогенные варианты CFTR оказывали негативное влияние на показатели ФВД во всех возрастных группах. При «мягких» генотипах у пациентов в возрасте 15–18 лет показатели ФВД были выше, чем у детей в возрасте 11–14 лет. Рекомендовано совершенствовать программы наблюдения за подростками с МВ.
Identifying the initial manifestations of pulmonary functional disorders associated with cystic fibrosis (CF) is essential for timely correction of the therapy and improvement of the prognosis.The aim of the study was to identify the age periods with the highest risk of a decrease in lung function in children with different CF genotypes.Methods. Lung function (LF) was analyzed using spirometry results in CF patients aged 6 to 18 years from the Registry of patients with cystic fibrosis in the Russian Federation 2018.Results. The forced expiratory volume in one second (FEV1) was statistically significantly lower in children aged 6 – 10 years with “severe” genotypes than in the children with “mild” genotypes. The lung function was reduced at 11 – 14 years of age in both “severe» and “mild” genotypes without any statistically significant difference. In general, the trend of a decrease in lung function in “severe” genotypes persists in the adolescent period from 15 to 18 years. The lung function is better in adolescents aged 15 – 18 with the “mild” variants of genotypes compared to the patients aged 11 – 14 years.Conclusion. The “severe” variants of CFTR negatively affect LF of CF patients in all age groups. The LF values in patients with “mild” genotypes at the age of 15 – 18 years were higher than in children aged 11 – 14 years with the same genotypes. There is a need for improved programs of medical care for adolescents with CF.