Аритмогенная дисплазия правого желудочка как причина «идиопатической» желудочковой экстрасистолии: особенности диагностики у молодых пациентов

Идиопатические аритмии представляют собой нарушения ритма и проводимости у больных без структурных заболеваний сердца или, точнее, с неустановленной их причиной. Тем не менее при комплексном обследовании причины нарушений ритма удается выявить более чем в 94[%] случаев. В представленном клиническом наблюдении пациент 28 лет с жалобами на перебои в работе сердца был направлен в Факультетскую терапевтическую клинику имени В.Н. Виноградова с диагнозом «идиопатическая желудочковая экстрасистолия». При суточном мониторировании ЭКГ по Холтеру регистрировалось 14 326 желудочковых экстрасистол. При рутинном кардиологическом обследовании не выявлено очевидных причин частой желудочковой экстрасистолии. Дальнейшее обследование было направлено на исключение/подтверждение миокардита и ряда генетических кардиомиопатий. При магнитно-резонансной томографии сердца обнаружена значительная дилатация правого желудочка, а при ЭКГ высокого разрешения зарегистрированы поздние потенциалы желудочков, что в совокупности соответствует достоверному диагнозу аритмогенной дисплазии правого желудочка (АДПЖ) согласно Международным критериям диагностики этого заболевания от 2010 г. Кроме того, на основании повышенных в 3 раза титров антикардиальных антител и характерного отсроченного накопления контрастного препарата в миокарде по данным МРТ диагностирован сопутствующий хронический инфеционно-иммунный миокардит, присоединение которого весьма характерно для АДПЖ. Идиопатические нарушения ритма у молодых пациентов должны становиться не заключительным диагнозом, а поводом для дообследования.

Idiopathic arrhythmias are heart rhythm and conduction abnormalities in patients without structural heart abnormalities, or more precisely, arrhythmias with unknown causes. However, a complex examination of the patient reveals the cause of arrhythmia in more than 94[%] cases. A patient, 28, with complains of palpitations, was referred to our clinic with a diagnosis of “idiopathic premature ventricular contractions”. The 24-hour ECG monitoring detected 14326 premature ventricular contractions. The standard clinical tests did not reveal the cause of arrhythmia. Further diagnostic evaluation was focused on verification/exclusion of congenital cardiomyopathies and chronic myocarditis. The heart MRI revealed significant right ventricular dilatation and regional dyskinesia. The signal averaged ECG found late potentials. Thus, there are at least 1 major and 2 minor criteria of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy (ARVD/C) according to the modified 2010Task Force Criteria. In addition, a concomitant chronic immune myocarditis was diagnosed, which is typical for ARVD. This diagnosis was based on triple elevated titers of anti-heart antibodies and late enhancement revealed by magnetic resonance imaging. Consequently, idiopathic arrhythmias in young patients should not be considered a final diagnosis, but should be a signal for further careful clinical evaluation.