Особенности манифестации и течения болезни Крона у трех родных братьев

Наследственная предрасположенность — наиболее значимый фактор риска болезни Крона (БК) у сиблингов.Описание случаев. В многодетной семье из 6 детей одного поколения у 3 братьев выявлена БК: у одного — в возрасте 15 лет и у двух — в возрасте 17 лет. У старшего брата БК манифестировала острой кишечной непроходимостью, прикрытой перфорацией подвздошной кишки, разлитым перитонитом; у среднего — симптоматикой, сходной с аппендикулярным инфильтратом. Обоим братьям выполнена резекция терминального отдела подвздошной, слепой и части восходящего отдела ободочной кишок с наложением илеоасцендоанастомоза. У младшего брата диагностирована нестриктурирующая, непенетрирующая форма БК с постепенным началом и отсутствием осложнений. Среди сиблингов, не страдающих БК, у двух установлены ревматоидный артрит и витилиго.Обсуждение. Сходными признаками семейной формы БК оказались молодой возраст дебюта и сочетанное поражение подвздошной и толстой кишки; отличительными — наличие осложнений и хирургические вмешательства только у двух братьев. Особенностью наблюдения служит развитие заболевания только у мальчиков и сочетание в одном поколении семьи трех различных аутоиммунных заболеваний.

Hereditary predisposition is the most significant risk factor for Crohn’s disease (CD) in siblings. Case reports. CD was diagnosed in 3 brothers in a family with 6 children of the same generation: the disease manifested itself in one — at the age of 15 years and in two brothers — at the age of 17 years. In the older brother, CD manifested with acute intestinal obstruction, ileum perforation, diffuse peritonitis; in the middle — with symptoms similar to appendicular infiltrate. Both brothers underwent resection of the terminal ileum, cecum, and part of the ascending colon with the imposition of ileoascendoanastomosis. The younger brother was diagnosed with a non-stricturing, non-penetrating form of CD with a gradual onset and no complications. Among the siblings without CD, two have rheumatoid arthritis and vitiligo. Discussion. Similar signs of the familial form of CD were young age of manifestation and ileocolonic disease location; distinctive signs — the presence of complications and surgical interventions in only two brothers. A special feature of the case reports is the CD development only in boys and the combination of three different autoimmune diseases in one generation of the family.

摘要遗传性前置因素是家庭中兄弟姐妹克罗恩病（CD）的最重要的风险因素。病例报告在一个有6个子女的家庭中，有3个兄弟被诊断出克罗恩病：其中一个年龄为15岁，另外两个17岁。最为年长的哥哥克罗恩病表现为急性肠梗阻，回肠穿孔，弥漫性腹膜炎。排行第二的哥哥，其症状与阑尾浸润类似。上述两名兄弟均接受了回肠末端，盲肠和部分升结肠切除并进行了回肠上腹吻合术。最年幼的弟弟被诊断出克罗恩病但并不伴有肠狭窄及肠穿孔，，且发病缓慢，无并发症。在没有克罗恩病的兄弟姐妹中，有两人患有类风湿性关节炎和白癜风。讨论：发病年龄较年轻，回肠及大肠同时受损是家族型克罗恩病的相似特征; 而差异性特征在于，只有两个兄弟存在并发症并进行了外科手术。该病例报告特殊性在于，患克罗恩病的仅有男孩，且在这同一代兄弟姐妹中同时存在三种不同的自身免疫性疾病。