Аннотация:
Дефицит VII фактора свертывания крови (FVII) относится к редким геморрагическим диатезам, для которых не разработаны единые подходы к ведению беременности и родов. Представлен анализ гемостазиологической тактики при ведении четырех беременных с врожденной гипопроконвертинемией.Описание случаев. У всех пациенток в анамнезе геморрагический синдром отсутствовал или был минимальным. В двух случаях диагноз был установлен в период настоящей беременности. Обеспечение гемостаза в период родоразрешения (двое родов самостоятельные, двое — кесарево сечение) осуществляли рекомбинантным активированным FVII (rFVIIa): в двух случаях однократно в дозе 15–30 мкг/кг, в одном двукратно с повторным введением через 12 ч, еще в одном использовали транексамовую кислоту. Геморрагических или тромботических осложнений не отмечено. Данные тромбоэластографии (ТЭГ) во время беременности не соответствовали выраженности гипопроконвертинемии: при активности FVII < 5[%] параметры ТЭГ указывали на гиперкоагуляцию.Обсуждение. Имеется слабая корреляция между сниженной активностью FVII в плазме и выраженностью геморрагического синдрома. Решение о способе родоразрешения у пациенток с дефицитом FVII принимается по акушерским критериям. В большинстве случаев достаточно однократного введения rFVIIa в дозе 15–30 мкг/кг в начале родовой деятельности или перед выполнением кесарева сечения.
Congenital deficiency of clotting factor VII (FVII) — refers to rare hemorrhagic diatheses, for which no unified approaches to the management of pregnancy and childbirth have been developed. The analysis of hemostasiological management of four pregnant women with congenital hypoproconvertinemia is presented.Cases reports. All patients had no or minimal history of hemorrhagic syndrome. In two cases, the diagnosis was made during the actual pregnancy. Provision of hemostasis during delivery (two — vaginal delivery, two — cesarean section) was carried out with recombinant activated FVII (rFVIIa): in two cases, once at a dose of 15–30 mcg/kg, in one twice with repeated administration after 12 hours, in another one tranexamic acid was used. There were no hemorrhagic or thrombotic complications. The thromboelastography (TEG) during pregnancy did not correspond to the severity of hypoproconvertinemia: at FVII activity < 5[%], the TEG parameters indicated hypercoagulation.Discussion. There is a weak correlation between the level of FVII activity in plasma and the severity of hemorrhagic syndrome. The decision on the mode of delivery in patients with FVII deficiency is made according to obstetric criteria. In most cases, a single administration of rFVIIa is sufficient at a dose of 15–30 mcg/kg at the beginning of labor or before performing a caesarean section.
摘要先天性凝血因子VII缺乏症-指罕见的出血性素质，为此尚未制定出统一的怀孕和分娩管理方法。 文章介绍了4名患先天性凝血因子VII缺乏症的孕妇止血策略分析。 病例报告所有患者均无或仅有最低程度出血性综合征病史。其中两名孕妇的凝血因子VII缺乏症是在怀孕期间确诊的。分娩期间通过给予重组活化的凝血因子VII(rFVIIa)进行止血（两阴例道分娩，两例剖宫产）：对两名患者，按15-30gµg/kg的剂量单次给药，另一名按相同剂量间隔12小时两次给药，最后一名患者则给予传明酸。均未发现出血性或血栓性并发症。 怀孕期间的血栓弹力图（TEG）与凝血因子VII缺乏症的严重程度不一致：在FVII活性<5％时，TEG参数显示血液高凝状态。 讨论血浆中凝血因子VII活性水平与出血性综合征的严重程度之间存在弱相关性。 凝血因子VII缺乏症患者的分娩方式应根据产科标准决定。 在大多数情况下，在分娩开始时或在进行剖宫产之前，单次施用重组活化的凝血因子VII(rFVIIa)是足够的，剂量为15-30µg/kg。
Буланов А.Ю. «ГКБ № 52 Департамента здравоохранения г. Москвы»
Работинский С.Е. «ГКБ № 52 Департамента здравоохранения г. Москвы»
Буланова Е.Л. «ГКБ № 52 Департамента здравоохранения г. Москвы»; Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский университет)
Симарова И.Б. «ГКБ № 52 Департамента здравоохранения г. Москвы»
Котомина Т.С. «ГКБ № 52 Департамента здравоохранения г. Москвы»
Сизова И.Ю. «ГКБ № 52 Департамента здравоохранения г. Москвы»
«ГКБ № 52 Департамента здравоохранения г. Москвы»
Moscow City Hospital No. 52
Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский университет)
Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)
Bulanov A.Y. A. Yu. Moscow City Hospital No. 52
Rabotinsky S.E. Moscow City Hospital No. 52
Bulanova E.L. Moscow City Hospital No. 52; Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)
Simarova I.B. Moscow City Hospital No. 52
Kotomina Т.S. Moscow City Hospital No. 52
Sizova I.Y. I. Yu. Moscow City Hospital No. 52
The features of the mode of delivery in patients with congenital deficiency of coagulation factor VII: case reports eng
先天性凝血因子VII缺乏症患者的分娩临床管理特点：病例报告
Особенности ведения родов при врожденном дефиците VII фактора свертывания крови: анализ клинических случаев
Текст визуальный электронный
Сеченовский вестник
Т. 11, № 4 С. 36-42
2020
гипопроконвертинемия
гипопроконвертинемия
hypoproconvertinemia
дефицит VII фактора свертывания крови
дефицит VII фактора свертывания крови
凝血因子VII缺乏症
роды
роды
分娩
кесарево сечение
кесарево сечение
剖宫产
рекомбинантный активированный VII фактор свертывания
рекомбинантный активированный VII фактор свертывания
重组活化凝血因子VII
тромбоэластография
тромбоэластография
血栓弹力图（TEG）
Статья
МЕЖДИСЦИПЛИНАРНЫЕ ПРОБЛЕМЫ
[618.3-06:616.151.154]-06:618.714-005.1-084
Дефицит VII фактора свертывания крови (FVII) относится к редким геморрагическим диатезам, для которых не разработаны единые подходы к ведению беременности и родов. Представлен анализ гемостазиологической тактики при ведении четырех беременных с врожденной гипопроконвертинемией.Описание случаев. У всех пациенток в анамнезе геморрагический синдром отсутствовал или был минимальным. В двух случаях диагноз был установлен в период настоящей беременности. Обеспечение гемостаза в период родоразрешения (двое родов самостоятельные, двое — кесарево сечение) осуществляли рекомбинантным активированным FVII (rFVIIa): в двух случаях однократно в дозе 15–30 мкг/кг, в одном двукратно с повторным введением через 12 ч, еще в одном использовали транексамовую кислоту. Геморрагических или тромботических осложнений не отмечено. Данные тромбоэластографии (ТЭГ) во время беременности не соответствовали выраженности гипопроконвертинемии: при активности FVII < 5[%] параметры ТЭГ указывали на гиперкоагуляцию.Обсуждение. Имеется слабая корреляция между сниженной активностью FVII в плазме и выраженностью геморрагического синдрома. Решение о способе родоразрешения у пациенток с дефицитом FVII принимается по акушерским критериям. В большинстве случаев достаточно однократного введения rFVIIa в дозе 15–30 мкг/кг в начале родовой деятельности или перед выполнением кесарева сечения.
Congenital deficiency of clotting factor VII (FVII) — refers to rare hemorrhagic diatheses, for which no unified approaches to the management of pregnancy and childbirth have been developed. The analysis of hemostasiological management of four pregnant women with congenital hypoproconvertinemia is presented.Cases reports. All patients had no or minimal history of hemorrhagic syndrome. In two cases, the diagnosis was made during the actual pregnancy. Provision of hemostasis during delivery (two — vaginal delivery, two — cesarean section) was carried out with recombinant activated FVII (rFVIIa): in two cases, once at a dose of 15–30 mcg/kg, in one twice with repeated administration after 12 hours, in another one tranexamic acid was used. There were no hemorrhagic or thrombotic complications. The thromboelastography (TEG) during pregnancy did not correspond to the severity of hypoproconvertinemia: at FVII activity < 5[%], the TEG parameters indicated hypercoagulation.Discussion. There is a weak correlation between the level of FVII activity in plasma and the severity of hemorrhagic syndrome. The decision on the mode of delivery in patients with FVII deficiency is made according to obstetric criteria. In most cases, a single administration of rFVIIa is sufficient at a dose of 15–30 mcg/kg at the beginning of labor or before performing a caesarean section.
摘要先天性凝血因子VII缺乏症-指罕见的出血性素质，为此尚未制定出统一的怀孕和分娩管理方法。 文章介绍了4名患先天性凝血因子VII缺乏症的孕妇止血策略分析。 病例报告所有患者均无或仅有最低程度出血性综合征病史。其中两名孕妇的凝血因子VII缺乏症是在怀孕期间确诊的。分娩期间通过给予重组活化的凝血因子VII(rFVIIa)进行止血（两阴例道分娩，两例剖宫产）：对两名患者，按15-30gµg/kg的剂量单次给药，另一名按相同剂量间隔12小时两次给药，最后一名患者则给予传明酸。均未发现出血性或血栓性并发症。 怀孕期间的血栓弹力图（TEG）与凝血因子VII缺乏症的严重程度不一致：在FVII活性<5％时，TEG参数显示血液高凝状态。 讨论血浆中凝血因子VII活性水平与出血性综合征的严重程度之间存在弱相关性。 凝血因子VII缺乏症患者的分娩方式应根据产科标准决定。 在大多数情况下，在分娩开始时或在进行剖宫产之前，单次施用重组活化的凝血因子VII(rFVIIa)是足够的，剂量为15-30µg/kg。